Introdução: A pneumonia organizativa, anteriormente designada como BOOP, é uma entidade individualizada desde há duas décadas, que apresenta características clínicas, radiológicas e critérios histológicos de diagnóstico específicos. Caracterizámos os doentes com pneumonia organizativa seguidos em consulta de Pneumologia/ Doenças do Interstício do nosso hospital, no período de Janeiro de 1997 a Dezembro de 2006, e comparámos os resultados com os da literatura. Materiais e métodos: Foram consultados retrospectivamente os processos dos doentes com o diagnóstico de pneumonia organizativa (OP) e avaliados os seguintes parâmetros: idade, sexo, clínica, características imagiológicas, tempo até ao diagnóstico, etiologia, alterações laboratoriais e histológicas, tratamento e recidivas. Resultados: Foram estudados 13 doentes, 12 dos quais do sexo feminino (92%), idade média de apresentação 55,6 anos (+ -15,3); 10 eram não fumadores e dois ex-fumadores. O tempo médio desde o início da sintomatologia até ao diagnóstico foi de 77,2 semanas (máximo 432 e mínimo 3 semanas) e o tempo médio do acompanhamento de 171,6 semanas (máximo 334 e mínimo 28 semanas). No grupo de OP primária (pneumonia organizativa criptogénica - COP) incluíram -se nove doentes e quatro no secundário (pneumonia organizativa secundária - SOP), sendo dois com artrite reumatóide (AR), um com dermatomiosite e um submetido a radioterapia por neoplasia da mama. Os principais sintomas na altura do diagnóstico foram fadiga (92%), tosse (85%), febre (65%), dispneia (54%), dor torácica (23%), perda ponderal (23%) e mialgias (17%). Laboratorialmente apresentavam velocidade de sedimentação média de 70mm; (máximo de 127mm e mínimo de 16mm), proteína C reactiva elevada em oito doentes, e ausência de leucocitose. A radiografia de tórax e TC torácica mostravam doença bilateral em doze doentes (92%), imagem de consolidação com broncograma aéreo presente também em doze doentes, quatro dos quais com lesões migratórias. Quatro realizaram biopsia pulmonar transbrônquica, todas incaracterísticas, e oito fizeram biópsia pulmonar cirúrgica, quatro das quais diagnósticas de OP. Onze fizeram terapêutica com corticoterapia com uma duração média de 61,6 semanas (máximo 288 e mínimo 16). Dois doentes mantêm doses baixas de corticoterapia, um pela sua patologia de base e outro por múltiplas recidivas. Houve recidiva em quatro doentes (30,8%), um dos quais por cinco vezes. Discussão e conclusão: De salientar, nesta série, a elevada incidência desta patologia no sexo feminino. É preconizada a confirmação histológica, mas, na presente série, foi possível estabelecer o diagnóstico em nove doentes, com base apenas em parâmetros clínicos, imagiológicos e de resposta à terapêutica. O tempo médio de diagnóstico foi muito variável, o que sugere que a doença por vezes não é diagnosticada e os doentes são tratados como apresentando pneumonias ou outras doenças do interstício. A maioria apresentou uma evolução clínica favorável com recidiva francamente inferior à descrita na literatura. Perante quadros clínicos de “pneumonia arrastada” que não resolvem com antibioticoterapia em 3-4 semanas, impõe-se a realização de exames complementares subsequentes no sentido de despistar outras patologias, nomeadamente a pneumonia organizativa. Apenas em centros com experiência nesta área se deverá aceitar um diagnóstico exclusivamente com critérios clínicos e radiológicos.

Aim: to characterise outpatients of a Portuguese central hospital diagnosed with organising pneumonia (OP) and compare results with current literature. Methods: medical processes with diagnosis of OP were retrospectively studied as to demographics, aetiology, clinical and radiological features, average time until and date of diagnosis, laboratory and histological changes, treatment and relapse. Results - thirteen patients with a mean follow -up of 171.6 weeks (max 334 and min 28 weeks) were evaluated. Nine of these patients (70%) had cryptogenic OP (COP) while 30% had secondary OP (SOP), two with rheumatoid arthritis, one with dermatomyositis and another undergoing radiotherapy for breast cancer. Mean age was 55.6 (+ -15.3 years), 92% female, 77% were non -smokers. Average time until diagnosis was 77.2 weeks (min 3 and max 432 weeks). Symptoms at presentation were tiredness (92%), cough (85%), fever (65%), shortness of breath (54%), thoracic pain (23%) and weight loss (23%). At the time of diagnosis, the mean erythrocyte sedimentation rate was 70mm (max 170mm and min 16mm). C -reactive protein level was increased in eight patients. Significant leucocytosis was absent. Chest X -ray and chest CT scan showed bilateral distribution in 12 patients (92%). Consolidation with an air bronchogram was present in 12 patients and in four (31%), consolidation was migratory. Four patients (30%) underwent transbronchial pulmonary biopsy, all uncharacteristic and eight patients surgical pulmonary biopsy, four showed histological confirmation of SOP. Corticosteroids were started in 11 patients and average treatment was 61.6 weeks (16-288 weeks). 15% (2/13) had spontaneous resolution. Four patients (31%) relapsed, one of them five times. Two patients are dependent on a low dose of corticosteroids, one due to underlying disease and another due to multiple relapses. Therapy of relapse was corticosteroids alone in minimum effective dosage or associated to azathioprine or ciclosporin. Discussion and conclusion: such a high incidence in females (92%) may be explained by the limited sample of patients. In 70% of the patients diagnosis were established by clinical and radiology criteria. Mean time to diagnosis was very variable which suggests that in some cases the disease was not diagnosed and treated as another interstitial lung disease or as recurrent pneumonia. Most patients (53.8%) had a favourable clinical course after treatment with corticosteroids with a very low number of relapses (30.8%), much lower than described by other authors (60%). Only in experienced centres should the diagnosis of OP established by clinical and radiological criteria.

Vários estudos demonstram que os doentes com síndroma de apneia obstrutiva do sono (SAOS) têm um risco aumentado de acidentes de viação. O objectivo do presente trabalho consistiu em analisar, nestes doentes, se há diferenças nos que referem acidentes e/ /ou quase acidentes e aqueles que o não fazem. Material e métodos: Estudaram-se prospectivamente 163 doentes com SAOS (índice apneia/hipopneia (IAH)>10/h) diagnosticados por polissonografia nocturna (PSG), todos condutores de veículos, 18,4% do quais profissionais. Na altura da entrevista clínica foi inquirido se tinham tido, nos três anos antes acidentes e/ou quase acidentes devido a hipersonia diurna (Grupo II = 74) ou não (Grupo I = 89). Estes dois grupos foram comparados quanto a: idade, índice de massa corporal (IMC), escala de sonolência de Epworth (ESE), PaO2 e PaCO2 diurnas, avaliação da qualidade de vida pelo inquérito Functional Outcomes of Sleep Questionnaire (FOSQ teste) e dados da polissonografia - tempo total de sono (TTS), eficiência do sono, estádios do sono, índice de microdespertares (IMD), índice de apneia/hipopneia (IAH), SaO2 mínima e média, % tempo SaO2<90% (T90), índice de dessaturação (IDS), tempo total em apneia/hipopneia (TTOT) (teste t de Student). Resultados: (Grupo I / Grupo II) idade (anos) - 57,6±11,8 / 54,7±10,9 (ns); sexo masculino - 75%/ /78,4%; ESE - 12,3±5,4 / 17,6±4,3 (p<0,001); IMC (kg/m²) - 36,2±8,1 / 35,6±6,3 (ns); PaO2 (mmHg) - 76,1±11,4 / 78,5±12,6 (ns); PaCO2 (mmHg) - 42,6±5,1 / 42,2±4,7 (ns); FOSQ test - 15,1±3,1/ /12,9±3,4 (p<0,001). Dos dados da PSG só se encontraram diferenças no IAH - 45,0±21,6 / 56,2±29.7 (p=0,01) e no TTOT (minutos) - 98,5±63,7 / 133,3±83,2 (p=0,005). Conclusões: Nesta experiência, os doentes com acidentes e/ou quase acidentes tinham uma SAOS mais grave, nomeadamente com maiores IAH e hipersonia diurna, e menor qualidade de vida.

Several studies have demonstrated that obstructive sleep apnoea syndrome (OSAS) patients have a higher rate of road traffic accidents. Our study aimed to analyse any differences in OSAS patients between those who reported having had road traffic accidents and/or near misses and those who did not. Methods: We studied 163 patients with OSAS (apnoea-hypopnoea index (AHI)>10/h) diagnosed using nocturnal polysomnography (NPSG), all drivers, 18.4% of whom drove for a living. Patients were asked at their first clinical interview to self-report road traffic accidents and/or near misses over the past 3 years which had been caused by abnormal daytime drowsiness. This allowed patients to be divided into two groups, those who had had road traffic accidents and/or near misses and those who had not. Both were compared as to age, body mass index (BMI), Epworth Sleepiness Scale (ESS), daytime PaO2 and PaCO2, Functional Outcomes of Sleep Questionnaire (FOSQ) test and NPSG data. This latter was total sleep time (TTS), sleep efficiency, sleep stages, arousal index (ARI), AHI, minimal and average SaO2, % of time with SaO2 < 90% (T90), desaturation index (ODI), total duration of apnoea-hypopnoea (TDAH) (T test). Results: (Grupo I / Grupo II) idade (anos) – 57,6±11,8 / 54,7±10,9 (ns); sexo masculino – 75%/ /78,4%; ESE – 12,3±5,4 / 17,6±4,3 (p<0,001); IMC (kg/m²) – 36,2±8,1 / 35,6±6,3 (ns); PaO2 (mmHg) – 76,1±11,4 / 78,5±12,6 (ns); PaCO2 (mmHg) – 42,6±5,1 / 42,2±4,7 (ns); FOSQ test – 15,1±3,1/ /12,9±3,4 (p<0,001). Dos dados da PSG só se encontraram diferenças no IAH – 45,0±21,6 / 56,2±29.7 (p=0,01) e no TTOT (minutos) – 98,5±63,7 / 133,3±83,2 (p=0,005). Conclusions: In our experience patients who had road traffic accidents and/or near misses had a more severe OSAS, with higher AHI, excessive daytime sleepiness and lower quality of life.

O tabagismo é uma importante causa de patologia pulmonar e a sua dependência poderá ser considerada uma doença crónica e recorrente. Os benefícios da cessação tabágica são inquestionáveis e todos os médicos têm responsabilidade na sua recomendação. Objectivo: Caracterização da população que recorre à consulta de apoio ao fumador (CAF) do nosso hospital e procurar entender as razões do sucesso. Materiais e métodos: Análise retrospectiva dos processos clínicos de todos os doentes que foram seguidos na CAF entre Janeiro de 2003 e Junho de 2006. Foram avaliados os seguintes parâmetros: idade, sexo, idade de início, carga tabágica (unidades maço ano-UMA), patologias associadas, grau de dependência (teste de Fargerström), tentativas prévias, motivações para cessação tabágica, necessidade de apoio cognitivo-comportamental e taxas de sucesso e abandono. Resultados: Foram avaliados 526 doentes, 50% (n=263) do sexo masculino. A média de idades situava -se nos 45,5±11,4 anos. Iniciaram o consumo antes dos 15 anos 43,1% (n=227). A carga tabágica foi de 35,8 ± 20 UMA, observando-se em 21,4% (n=113) dos doentes um consumo superior a 50 UMA. Patologia pulmonar esteve presente em 52,1% (DPOC - 39,9%; outras - 12,2%) e a cardiovascular em 14,6% (n=77) dos doentes. Em 46% (n=242) foi identificada uma patologia psiquiátrica importante: perturbações depressivas (21,4%), transtorno de ansiedade (19,4%), outra toxicodependência (2,1%), doença bipolar (1,5%) e esquizofrenia (0,6%). Trezentos e sessenta e sete doentes (69,7%) obtiveram pontuação máxima no teste de Fagerström. Em 72,2% (n=380) dos casos foram mencionadas tentativas prévias de abandono do tabagismo. Os motivos actuais evocados para a cessação tabágica relacionaram -se com: saúde (83,5%); factores económicos 8,2%; qualidade de vida (5,7%). Foram submetidos a terapêutica de substituição nicotínica 81,7% (n=430) dos doentes, sendo a via de administração: sistema transdérmicos (53,3%), nicotina oral (1,1%) ou ambos (45,6%). O suporte psicofarmacológico utilizado foi: ansiolítico (86,5%); cloridrato bupropiona (2,3%); antidepressivo (0,6%). Foi solicitado apoio cognitivo-comportamental a 14,4% (n=76) dos doentes. A taxa de cessação tabágica foi de 42,4% (n=223). A redução do consumo de tabaco superior a 50% foi de 1,9% (n=10). A taxa de abandono da consulta, a maioria logo após a primeira consulta, foi de 41,6% (n=219). A taxa de abandono da consulta relacionou -se com as características dos doentes, a falta de motivação, o preço da terapêutica e o meio ambiente desencorajador. Conclusão: Verificou -se nesta população elevada percentagem de indivíduos com patologia psiquiátrica e alto grau de dependência a nicotina, factores que, aliados ao stress como causa major de aumento de consumo de tabaco, implicaram uma especial atenção ao suporte cognitivo-comportamental no sentido de garantir melhores resultados. O sucesso terapêutico esteve sem dúvida relacionado com a aderência à consulta, a terapia comportamental e a terapêutica farmacológica.

Smoking is an important cause of pulmonary pathology and this addiction can be regarded as a chronic, recurrent disease. The benefits of smoking cessation are unquestionable and all physicians should become more active and assertive in recommending it. Aim: To characterise the population seeking medical support for smoking cessation and understand why some successfully stop smoking and others do not. Material and methods: Retrospective analysis of medical records of outpatients in follow-up between January 2003 and June 2006. Age, gender, age at smoking initiation, smoking burden (number of pack-years), associated diseases, degree of dependence (Fagerström test for nicotine addiction), prior attempts at and motivation for smoking cessation, need for cognitive/behavioural support and success and abandonment rates were evaluated. Results: Five hundred and twenty six patients were studied, 50% male with an average age of 45.5±11.4 years. Almost half (43.1 %; n=227) of the patients started smoking before the age of 15. Average smoking burden was 35.8±20 pack-years although 21.4% (n=113) smoked more than 50 pack-years. Respiratory disease was present in 52.1% (COPD, 39.9% and others, 12.2%) and cardiovascular disease in 14.6% of the patients. In 46% of patients (n=242) a relevant psychiatric disorder was identified; depression (21.4%), anxiety disorder (19.4%), other dependencies (2.1%) bipolar disorder (1.5%) and schizophrenia (0.6%). The evaluation of degree of addiction revealed maximum level in 69.7% of the patients (n=380). Many patients (72.2%; n=380) reported prior attempts to quit smoking. The strongest reasons for giving up smoking were concern over health (83.5%), financial issues (8.2%) and search for better quality of life (5.7%). Most patients (81.7%; n=430) had undergone nicotine replacement therapy; skin patches (53.3%), chewing gum (1.1%) or both (45.6%). Psychopharmacological treatment included administration of sedative-hypnotics (86.5%), bupropion hydrochloride (2.3%) and antidepressants (0.6%). Se venty six patients (14%) benefited from cognitive/behavioural support. Two hundred and twenty three patients (42.4%) were successful in giving up smoking while 219 (41.6%) abandoned follow up, the majority after the first appointment. Most patients that abandoned follow up reported lack of motivation and the price of therapy. Conclusions: The population under study had a high rate of psychiatric disorders and a high level of dependence and lack of motivation that might justify the drop-out rate. Successful treatment was associated with close follow up, behavioural support and pharmacological therapy.

O linfoma intravascular é uma forma muito rara de linfoma não Hodgkin de células grandes B. Caracteriza-se pela proliferação celular tumoral de linfócitos limitada aos pequenos vasos, particularmente nos capilares. Apresentamos o caso de uma doente de 54 anos, não fumadora, que foi admitida no nosso hospital para investigação de um quadro com quatro meses de evolução de febre, sudorese nocturna, emagrecimento não quantificado e dispneia progressiva. Ao exame objectivo apresentava-se febril, taquicárdica e polipneica. Analiticamente, destacava-se anemia, leucocitose e LDH elevada. Gasometria arterial - FiO2 1 l/m: PaO2-63,6 mm Hg. A telerradiografia de tórax revelava infiltado intersticial difuso. Foram excluídas todas as causas de febre de origem indeterminada. O diagnóstico foi realizado por biópsia pulmonar cirúrgica e foi prescrita terapêutica citostática combinada e rituximab com boa resposta clínica. Relatamos o caso pela dificuldade diagnóstica e pela boa resposta à terapêutica.

Intravascular lymphoma is a very rare form of large B cell non-Hodgkin’s lymphoma, characterised by the presence of lymphoma cells in the lumina of small vessels only, particulary in the capillaries. We report a 54 year-old female non-smoker, admitted to hospital for further examination of a four month long clinical condition involving high fever, night sweats, unqualified weight loss and progressive dyspnea. Patient’s temperature was 38.5 ºC, pulse 100/min and respiratory 22 cycles/min. Patient’s haemoglobin was 9.4g/dL, she had leukocytosis, elevated LDH and arterial blood gas analysis with moderate hypoxaemia (FiO2 1l/m: PaO2-63.6 mm Hg). Chest X-ray revealed diffuse interstitial changes. All the possible causes of unknown origin fever were excluded. Diagnosis was made through lung biopsy and treatment with combined chemotherapy and rituximab was prescribed leading to a 48 hours clinical remission. We present this case to show how difficult this diagnosis can be and how a good response to therapy is possible.

Os autores descrevem um caso de associação de leishmaniose visceral, SIDA e provável tuberculose disseminada. Discutem a possibilidade de associação desta protozoonose e infecção pelo vírus da Imunodeficiência Adquirida (VIH) principalmente pelo aumento de prevalência de infecção pelo VIH em áreas endêmicas para o calazar. A presença de imunodepressão pelo VIH possibilita manifestações de agentes oportunistas muitas vezes associados e relacionados com as endemias prevalentes nestas regiões de subdesenvolvimento.

This is a case report that describe an association of AIDS, visceral leishmaniasis and probable disseminated tuberculosis. Due to the spread of AIDS in developing areas worldwide this association would be more frequently, seen on subjects from endemic areas where this protozoonosis is prevalent. More than one opportunistic infection related with the endemic diseases of the developing regions can be associated with those immunocompromised patients.